Pentade Cantrell: okok, kezelés, prognózis

Sok fejlődési gonosz keletkezika méhen. Bármelyik szervet és rendszert érinthetik. A legveszélyesebb a szív, a tüdő, az emésztőrendszer, a vesék és az agy. Néhány közülük összeegyeztethetetlen az életével. Mások sebészeti beavatkozásra alkalmasak. Az egyik legnehezebb fejlődési rendellenesség a Cantrella pentada. Ezt a betegséget számos szerv egyszerre megsértette. Bizonyos esetekben találkozhatunk a Cantrell nem teljes pentadjával. A hiba súlyossága ellenére néha az orvosok képesek megbirkózni a betegséggel és helyreállítják a test vitalitását.

Pentade Cantrell - mi ez a patológia?

Ez a patológia veleszületett rendellenességekre utalszív és más szervek. A név alapján a Cantrell pentadája 5 hibát tartalmaz. Közülük a legveszélyesebb a kardiovaszkuláris rendszer megzavarása, ami a hemodinamikai változásokhoz vezet. Ez a véde szintén szörnyű kozmetikai hibát jelent. Felismeri, amikor a baba megszületik, mivel ezeknek az újszülötteknek a szíve "kibúvódik". A Cantrell-szindróma nem mindig 5 hibából áll. Véletlenül 1 vagy 2 megsértés hiányzik (tetrad, hármas). A szívbetegségen kívül a betegség egy másik súlyos tünetet is jelent - az omphalocele. Vannak változások is az elülső hasi és mellkasi falban, a membrán hibája.

Pentade Cantrell: a betegség okai

Fontos tudni, hogy a betegség kialakula terhesség második trimeszterében. Ebben az időszakban minden létfontosságú szervet és rendszert helyeznek el. Mint ismeretes, 14-18 hetes korban mezoderm képződik. A káros környezeti tényezők és az anya különböző fertőzéseinek hatására ebben az időszakban előfordulhat az embriogenezis néhány megsértése. Az egyik ilyen eltérés lehet a Cantrell pentátja. A betegség pontos oka nem volt megállapítva. Mindazonáltal ez a hiba kromoszóma-rendellenességekkel jár együtt. Közülük a 18. és 13. triszómiát, a Shereshevsky-Turner-szindrómát, az X-hez kapcsolódó patológiákat. Ismeretes, hogy ez a hiba ritka. Megjelenésének gyakorisága 3-5 újszülött / millió. Kevesebb mint 100 esetet írtak le a világban. A betegség gyakrabban érinti a fiúkat.

Annak ellenére, hogy a patológia fő oka még nem volt kimutatható, ismerni kell a méhen belüli fejlődés különböző megsértését eredményező kockázati tényezőket. Közülük:

1. Káros és mérgező anyagoknak való kitettség (nehézfémsók, kábítószerek és kémiai vegyületek).
2. Radioaktív besugárzás.
3. Fizikai hatások (sérülések).
4. Stresszes helyzetek.
5. Dohányzás és alkoholos italok.

A hemodinamikai rendellenességek mechanizmusa

Ami azt illeti, hogy Cantrell pentadja alattkülönböző szívhibák figyelhetők meg, a hemodinamikai rendellenességek különböznek egymástól. Leggyakrabban ezt a betegséget az intervenciós szeptum defektusa kíséri. A hemodinamikai rendellenességek fejlődése a hiba nagyságától függ. Jelentős hibák esetén a kis körben nagy véráramlás következik be, ami tüdő-magas vérnyomáshoz vezet. Ugyanakkor a bal kamra túlterhelésen esik át, és hypertrofikusan kompenzálódik. Ennek eredményeként mind a prosztata, mind az LV növekedést mutat.

Kevésbé gyakori interatriai hibapartíciókat. A hemodinamikai zavarok a hiba méretétől is függenek. Az atria közötti nagy kommunikáció révén a vér jobb oldali részbe történő kibocsátása jelentősen megnő, ami a PP hipertrófiához és dilatációjához vezet. A bal pitvarban túlterheltek.

A Cantrell pentad fő megnyilvánulásai

Mint tudják, a klasszikus Cantrell szindróma 5 hibát tartalmaz. Közülük a következő jogsértések:

• Omphalocele magzat. Más módon ez a hasfal felső köldökhibája. Ezt a rendellenességet az jellemzi, hogy a belső szerveket, amelyek általában a hasban helyezkednek el, összegyűjtik a köldökzsinór táskájában és kiszállnak.
• A mellkasfal hibája. Leggyakrabban a xiphoid folyamat hiánya vagy bifurkációja jellemzi. Ennek eredményeképpen a szív előre is halad.
• A perikardium részének hiánya, amely a membrán mellett helyezkedik el.
• A szívfejlődési rendellenességek. Szinte minden esetben van ectopia - a hely helytelen helye. Ezzel a hibával a szív a hasüregben vagy a nyakban lehet. Az ectopia mellett számos hiba is létezik. A VSD és a DMPP mellett a tricuspid szelep, a pulmonalis artéria is található. Ritka esetekben a szívkamra teljes hiánya lehetséges.
• Diafragmatikus hernia.

Amellett, hogy a Cantrell-szindróma lehethiányos, más anomáliákkal való kombinációja is van. Leggyakrabban a központi idegrendszer (agytörés, hydrocephalus), a gastrointestinalis traktus (az epehólyag és a lép) kórtörténete, az ujjak vagy végtagok hiánya.

A betegség klinikai képe

A betegség tünetei a pillanatból észrevehetőka gyermek születése. Először is, van egy jelentős kozmetikai rendellenesség, amelyben a szív és a hasi szervek "kiborulnak". Emellett az élet első óráiban szörnyűbb tünetek társulnak. A veleszületett szívhibák miatt az újszülött kis oxigént kap. Ennek eredményeképp légzési nehézség, cianózis, az interkostális terek visszahúzódása és a szegycsont alsó része. Ezeket az újszülötteket leggyakrabban léghűtővel kell összekötni. Gyanítani ezt a betegséget, meg kell tudni, hol van a szív, annak megerősítése érdekében, hogy az egyik fő jel - az ektopia a szerv.

Mi a diagnózisa a Cantrell pentadnak?

A Cantrell-szindróma diagnózisának alapja:először az újszülött külső vizsgálatán. Először az orvos megvizsgálja az omphalocele jelenlétét - a hasi és a mellkas falának hibáját, majd meghatározza, hol van a szív. Az ectopia, a légúti és a hemodinamikai indexek megerősítésekor a diagnózis majdnem megbízható. Az auscultatio és az echokardioszkópia a szívelégtelenség jelenlétének meghatározására kerül sor. A hasüreg ultrahangvizsgálata nem praktikus, mert az első lépés a hibák kiküszöbölése.

Cantrell Pentad kezelés

Bár Cantrell pentadja vankombinált és rettenetes vice, egyes esetekben kezelhető. Ez olyan betegekre vonatkozik, akiknél a hemodinamikai zavarok kompatibilisek az életével. A hibák fő kezelése a műtét. A művelet több lépcsőből áll, és az egyik legnehezebb. A mellkas és a hasfal középvonalán metszés történik. Ugyanakkor a sebészek elvégzik a szívbetegségek és az emésztőszervek összehúzódásának korrekcióját. A szívemctia általában marad. Bizonyos esetekben a kis VSD és DMPP műtétet el kell halasztani a megfelelő életkor eléréséhez (legfeljebb 3 évig).

A malformáció megelőzése

A megelőzés legfőbb módja aperinatális diagnózis. A Cantrell pentad diagnózisát rendszerint 20-24 hetes fejlődésben lehet elvégezni. Leggyakrabban az ilyen következtetés oka a terhesség megszüntetésének. Az elsődleges megelőzés magában foglalja:

• A káros hatások elkerülése.
• Egészséges életmód fenntartása.
• A stresszes helyzetek elkerülése, különösen a terhesség első felében.

A betegség prognózisa kétértelmű, ígyhogyan függ a szívkárosodás mértékétől. Bizonyos esetekben az orvosok meg tudják menteni egy gyermek életét. Mindazonáltal az ilyen gyermekeknek állandó gondozásra és a szakemberek felügyeletére van szükségük.