Badda-Chiari-szindróma
A Buddha-Chiari-szindróma keletkezika májba áramló erek lumen fokozatos felszámolása (zárása vagy szűkítése). Chiari úgy vélte, hogy a fő oka - a primer gyulladás a máj vénák. De később, néhány esetben a máj és a vena cava trombózisát észlelték.
A szakirodalomban kb. 200 esetben fordul elő az okkluzív endoflebitis a májban (Badd-Chiari-kór).
Az arancián-csatorna thrombophlebitisének kialakulásával,amely közvetlenül a bal májvénába és a köldökvénába áramlik, ez a szindróma már a korai gyermekkorban is kialakulhat. A máj vénák belső membránja vagy az alsó üreges véna (nem messze a májvénák összefolyás helyétől) proliferálódik, néha vérrögök csatlakoznak. Mindez a vénás lumen záródását vagy szűkületét okozza, ami viszont a májsejtek stagnálásának és összenyomódásának a kialakulásához vezet.
A Buddha-Chiari-szindróma is fejlődik, mikoregyéb kórképek: a máj, a hasnyálmirigy, a vesék stb. rosszindulatú daganata, általános jellegű hajók betegségei. A máj cirrhosise is hozzájárulhat a máj vénáinak szűkítéséhez. Chiari-szindrómát okozhat bizonyos gumi, echinococcosis, actinomycosis, tályogok és így tovább.
Klinikailag a Buddha-Chiari-szindróma nyilvánul mega mögöttes betegség jelei, továbbá a megnyilvánulások is függnek a vénák elzáródásának időtartamától. A szindróma éles és fokozatos előfordulása meg van osztva.
A máj vénák akut elzáródása okoza hányás hirtelen előfordulása, a jobb hypochondrium vagy epigastrium fájdalom a máj duzzadása miatt, valamint a glisson-kapszula túlnövekedése esetén ascites alakul ki, enyhe icterus jelenik meg.
A portál magas vérnyomása a májen belüli szinuszok és vénák gyors növekedése miatt alakul ki.
A patológiás ascitesek nem kezelhetőkdiuretikumok, a folyadék gyorsan felhalmozódik a paracentézis után, néha vér van benne, a hidrothorax kialakulása lehetséges. Ha egy trombózis csatlakozik, ami az alsó vena cava-ban fejlődik ki, akkor az alsó végtagok, a "medúzafej" duzzadása és a könnyű nyomással a vér felfelé mozog.
A máj erek teljes elzáródásának kialakulásávala mesenterialis trombózis, a fájdalom és a hasmenés előfordul, neurológiai jellegű szövődmények következnek be a májsejtek károsodása miatt, amelyek néhány nap múlva végzetesek.
Néha Budd szindróma - Chiari, részlegesa vénák lumenének lezárása hosszú időn át krónikus betegségként fordulhat elő. Ezzel a fajta áramlással idővel felmerül a kollektív keringés: a bőr felületes vénei kibontakoznak, a portál magas vérnyomása megjelenik, majd a nyelőcső-vénák szintén varikózusak.
Alapvető a diagnózishoza máj vénáiban csökkent az okklúziós nyomás, és a portálnyomás egyidejű növekedése, amelyet a hepato- és splenomanometria módszerekkel detektálnak. Használt retrográd röntgen-hepatográfia, amely során kontrasztanyagok kerülnek be a máj vénába. Az ultrahangdiagnosztika közvetlen jelzéseken alapul - a vérrög vizuális megjelenítésében.
Színes Doppler vizsgálat nélkül a Budd-Chiari-szindrómát javasolhatjuk:
• A májban előforduló diffúz változások, amelyek a májszövet súlyos zsírmájára vagy fibrosisára jellemzőek,
• A képen nincs máj vénák, például az echopozitív masszák jelenléte miatt a lumenben,
• Az alsó vena cava szűkített formája,
• A portális hipertónia jelei, ha a betegség meghosszabbodik.
